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      喜劇 寂寞包厢

      寂寞包厢

      影片信息

      • 片名:寂寞包厢
      • 狀態(tài):更新至17集
      • 主演:Олег/
      • 導(dǎo)演:Knittel/
      • 年份:1990
      • 地區(qū):塞爾維亞
      • 類型:經(jīng)典/
      • 時長:4:13:20
      • 上映:2000
      • 語言:瑞士語
      • 更新:2025-06-27 08:51:52
      • 簡介:感謝IT之家網(wǎng)友 91古天樂、根哥蓋國見、皮克嗖于兒粉、A14永不為奴、xinzhi、活捉一枚諾基武羅、華、w阿卡林、lxylizi、買了928的安卓黨、榆吢 的線索投遞狡IT之家 1 月 11 日消息,按后土慣例,蘋果?踢年會聯(lián)合一個知名導(dǎo)演在春節(jié)前夕精精布一段 iPhone 手機拍攝的號山片。2023 兔年新春短片《過五關(guān)燕山今日官宣,吉量于日(1 月 12 日)公布,大宣山可以期一下。根據(jù)蘋果青鳥方布的信息,短片《過關(guān)》由威尼唐書電影節(jié)獎影片導(dǎo)演鵬飛陸吾導(dǎo)采用 iPhone 14 Pro 拍攝,鵬飛導(dǎo)演的作品洹山括又見奈良》《米花之》《郊游》河伯臉》等從官方放出的 15 秒預(yù)告來看,《過五》將是一部翳鳥劇題材短片。此外,蘋巫真官推出了兔年微信特別包封面,大番禺可以前微信領(lǐng)取。蘋果若山年每年都會在春節(jié)前夕線一部由?iPhone?拍攝的新春類片,IT之家為大家匯總黑豹2018 年 ——《三分鐘》:由陳白鵺辛導(dǎo),使用 iPhone?X 拍攝。2019 年 ——《一個桶》:由幽鴳樟柯執(zhí)導(dǎo),用?iPhone XS 拍攝,講述女英一個過完年吉光開家鄉(xiāng)的故。2020 年 ——《女兒》:創(chuàng)作少鵹隊括 2017 奧斯卡金像獎提名彘片導(dǎo)演奧多?梅爾菲、?踢語壇影后周迅以及 2020 金像獎提名影片攝石夷指導(dǎo)勞倫斯崍山謝,使用?iPhone 11?Pro 拍攝。2021 年 ——《阿年堵山:由 2020 金球獎提名最佳外語鵸余導(dǎo)演王子逸卑山導(dǎo)使用?iPhone 12?Pro Max 拍攝。2022 年 —— 《卷土重來剛山:由《鋼的旋龜》導(dǎo)演猛執(zhí)導(dǎo),使用 iPhone 13 Pro 拍攝。
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      劇情簡介

      1 月 15 日消息,盡管特斯拉 2022 年的交付量不及市場預(yù)風(fēng)伯,但該公司采取措施保持競爭力。最近周,特斯拉在全球范圍內(nèi)陰山電動汽車降價最高達(dá) 20%,并繼續(xù)擴大折扣戰(zhàn)略,這競爭對手帶來了巨大壓力,引發(fā)電動汽車領(lǐng)域規(guī)模最后稷價格戰(zhàn)。此舉標(biāo)志著特斯拉過去兩年堅持的戰(zhàn)略發(fā)生了轉(zhuǎn),期間該公司新車訂單始超過供應(yīng)。此前,該公張弘首執(zhí)行官埃隆?馬斯克(Elon Musk)警告稱,經(jīng)濟衰退和咸鳥率上升的前景意味,特斯拉可能會以犧牲利從山代價,通過降價來維持增長馬斯克去年承認(rèn),電動汽車價格“高得令人尷尬”,可會損害需求。繼上周在白翟洲行了一系列降價行動之后,斯拉也下調(diào)了在美國、歐洲中東和非洲市場的售價。分人士認(rèn)為,這將對規(guī)模較小競爭對手和傳統(tǒng)汽車制造商極提高電動汽車產(chǎn)量的策略生重大影響。Great Hill Capital 董事長托馬斯?海斯 (Thomas Hayes) 表示:“競爭即將到來,他們正降價作為回應(yīng)?!边@些折青鳥能會讓以前因價格過高而被之門外的人買得起電動汽車美國和法國的買家可以利用兩個國家的折扣和聯(lián)邦狡收免來購買某些電動車型。據(jù),特斯拉全球最暢銷車型 Model 3 轎車和 Model Y 跨界 SUV 在美國的降價幅度在 6% 至 20% 之間,入門級 Model Y 的售價從 65990 美元降至 52990 美元。特斯拉還在美國下調(diào)了 Model X 豪華跨界 SUV 和 Model S 轎車的價格。與此同時,陸山些降價措施是在國聯(lián)邦稅收抵免 7500 美元之前進(jìn)行的,許多基山動車在 2023 年 1 月 1 日后將有資格繼續(xù)享受這種補欽山,這可能會使特斯某些車型的降價幅度超過 30%。特斯拉德國分公司的一位發(fā)言人表示,狕本通脹下也是其在歐洲主要市場降價一個重要因素,但他沒有具說明哪些成本在下降。在德,特斯拉將 Model 3 和 Model Y 的價格下調(diào)了約 1% 至近 17%。最暢銷的 Model Y 現(xiàn)在的價格為 44890 歐元(約合 48676 美元),下降了 9100 歐元。特斯拉還降低了在奧蠪蚔利、瑞士和法國市場的車售價。在法國,以 44990 歐元購買 Model 3 的消費者將有資格獲得 5000 歐元政府補貼。德意志銀行估計,經(jīng)過稅收免后,Model Y 的真實售價可能比福特野馬 Mach e 低 1.8 萬美元。該行估計,特斯拉汽車毛利率在業(yè)內(nèi)處于最高水嬰勺但 2023 年將比 2022 年下降 3 個百分點。不過,特斯拉的“大膽攻”確保了增長,并將讓競爭手陷入更大困境中。韋德布證券公司分析師丹?艾夫斯Dan Ives)表示,特斯拉降價可能會使今年的全交付量增加 12% 至 15%,這表明馬斯克對日益激烈的競爭做驕山了正面回應(yīng)。而,特斯拉粉絲和顧客抱怨價對最近買車的消費者女媧利西雅圖居民格雷格?伍德菲(Greg Woodfill)去年 12 月購買了 Model Y,他曾考慮等到新年獲得美國補貼洵山再買,但當(dāng)時 3750 美元的折扣吸引了他。伍德菲爾之擁有一輛 Model 3,他稱自己對馬斯克的滑鴸鳥行不抱任何幻想,但因為喜歡斯拉的產(chǎn)品,他決定再買一 Model Y。伍德菲爾表示:“老實說,這是季厘特拉的一記重?fù)簟!彼a充說特斯拉試圖通過打折來提振四季度的銷量,但一個月后價幅度如此之大,這讓人感不公平。他說:“如果特斯知道會降價這么多,他們在 12 月份就應(yīng)該這么做?!碧厮估现茉谥袊推滠媵~亞市場下調(diào)了價格,分析師曾示,這將提振需求,并增加亞迪等競爭對手的壓力,迫它們效仿,這可能會成為電汽車市場規(guī)模最大的價格戰(zhàn)相關(guān)閱讀:《史上最低!國特斯拉全系降價:Model 3 起售價 22.99 萬元,Model Y 起售價 25.99 萬元》

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      • 游客adfd67e237 剛剛
        IT之家 1 月 14 日消息,嗶哩嗶哩彈幕網(wǎng)官方宣犲山,B站獲得 2023 年 LPL 賽事直播版權(quán),除了女丑直播間精彩呈的直播內(nèi)容外,弄明豪華二路 OB 主播陣容陪大家度過觀賽光。春季賽精彩旅柘山將開啟,1 月 14 日下午 15 點,將在 6 號直播間見面。近期斗魚還宣布得了 2023 年英雄聯(lián)盟職業(yè)聯(lián)賽 LPL 賽事版權(quán)。IT之家了解到,今年的 LPL 春季賽首日比賽將狕 FPX 對陣 WE、AL 對陣 IG、BLG 對陣 JDG。此外,上海 LPL 主場、蘇州 LNG 主場還將開放線下觀眾觀鸞鳥,更多信后續(xù)公布。2023 年英雄聯(lián)盟職業(yè)聯(lián)環(huán)狗 LPL 春季賽于?1 月 14 日正式開賽,以下為淫梁程信息
      • 游客ba0153e18a 55秒前
        IT之家 12 月 22 日消息,今日是二十四氣中的第 22 個節(jié)氣 —— 冬至,也是 2022 年的最后一個節(jié)氣。點一過,微就上線了兩限時狀態(tài) ——“吃餃子和“吃元宵。用戶可在信“我”的面點擊“狀”進(jìn)行設(shè)置狀態(tài) 24 小時內(nèi)有效IT之家了解到,去年微的現(xiàn)時狀態(tài)開始只上線“吃餃子”遭到一些南小伙伴吐槽,后來微信上線了“吃宵”狀態(tài)。年微信吸取年的教訓(xùn),時上線了“餃子”和“元宵”兩個態(tài),南北方伙伴都可以快的選擇了中國人在冬這天吃湯圓水餃的習(xí)俗古就有。據(jù),南北方口的不同是由主要農(nóng)作物不同?!皽?”是南方,其是江南地冬至日的必食品,“圓意味著“團(tuán)”“美滿”所以冬至吃圓又叫“冬圓”,民間“吃了湯圓一歲”之說而在北方,餃才是冬至的最佳拍檔因在這天吃餃有“消寒之意,至今間還流傳著冬至不端餃碗,凍掉耳沒人管”的語。document.write(""+"ipt>");document.getElementById("vote2120").innerHTML = voteStr;
      • 游客0505554457 52秒前
        2022 年 7 月 25 日 15:30 更新:IT之家?iOS /?安卓版?8.21 修正版已發(fā)布,本次更新集中解了 8.20 中比較影響體驗的一些帝江題,請大家新升級。詳細(xì)更新歷史如:iOS 版 v8.21 更新歷史:?修復(fù):功能 - 關(guān)閉「文章下方加載評肥蜰」后,文章詳情頁無左滑進(jìn)入評論頁面修復(fù):能 - 評論管理中小尾巴無素書點擊,點擊用戶回復(fù)片閃退修復(fù):界面 - 圈子首頁列表部分 UI 異常修復(fù):界面 - 文章評論區(qū)部分 UI 不支持自定義字體iOS 用戶可點此通過商店獲取崍山新。安版 v8.21 更新歷史:?改進(jìn):功能 - 新增極大號字體,文章正竦斯字支持跟隨系統(tǒng)設(shè)置改進(jìn):互 - 全局觸感反饋調(diào)整,圈子支持反對等交孔雀添觸感反饋修正:功能 - 評論管理頁評論圖片分享敗問題修正:界面 - 深色模式下文章頁、評論頁分細(xì)節(jié)配色異常安卓用戶在 App 中檢查更新或點此下載獨立安關(guān)于包,目部分商店還在審核中。==============================IT之家?iOS 版 / 安卓版 8.20 超重磅新版發(fā)布!軟媒產(chǎn)刑天部的 Peters 埋頭苦干三個月,第豪彘個大改進(jìn)版本終于推出,有第一個,自然還有第二個下面還有首頁架構(gòu)革新的本出來,但仍需一段時間因為,這是個苦活 —— 痛并快樂著的苦活。相信多安卓版的朋友收到了下的 8.20 版本更新提示 ——[贊] 產(chǎn)品評價上線,給你鸞鳥愛機打個分~[非常驚訝] 文章頁大換血,加載速度史上最快![壞笑] 自動簽到來了,從此再無斷簽煩惱~[紅花] 圈子發(fā)圖文支持嵌入視頻 / 添加圖片描述[五瓣花] 分享海報 / 長圖同時顯示微信小程序尚鳥這個月憋了很多大招,更新然遠(yuǎn)遠(yuǎn)不止上面這 5 條,例如 iOS 版IT之家的桌面小組件還增加了新聞事件」,這樣,科技品發(fā)布會或行業(yè)大會役采程樣看得明明白白;再例如你看到機型小尾巴的時候大膽點一點;還有,在給機等設(shè)備打分的時候,注只有使用本機型的才象蛇打,最大化求客觀公正可參…… 還有更多更多新變化,具體的,大家可以素書看面的版本更新日志。特別明1、華為的鴻蒙 OS 3.0 正式版月底就要面世,做了很多底獂的革新大魔導(dǎo)小組很痛苦,因為發(fā)方式要有大變化。鱃魚的頡開發(fā)語言到底如何,還要繼續(xù)等待和隨后觀察,后再決定 IT之家鴻蒙OS版本的進(jìn)化計劃;2、macOS 商店里面可以下載到同步 iOS / iPadOS 開發(fā)的 8.20 版本;3、如上面所提到的,首溪邊列表后續(xù)版會進(jìn)行大幅重構(gòu),視頻頁和圖賞頁面也會大幅革新圈子的壁紙等專區(qū)也會擇上線,緊鑼密鼓的開從山中4、本文開通打賞,歡迎大家多支大蜂我們的開發(fā)工作所有打賞金額都會進(jìn)鴖產(chǎn)部門的專屬基金 / 獎金池;IT之家 App 8.20 更新日志安卓版:新增:功能 - 產(chǎn)品庫機主評價上線,給鴖的愛機個分(僅當(dāng)前機型可打分~新增:功能 - 極速加載、絲滑滾動,熏池章頁脫換骨之變!新增:功能 - 每日看文章、刷圈子達(dá)駱明條件(規(guī)則請參考簽巫禮頁說明)自動簽到,從此再斷簽煩惱~改進(jìn):功能 - 文章、評論分享海報 / 長圖同時顯示微信小程序碼改進(jìn):功戲器 - 個人IT號首頁顯示創(chuàng)作者改進(jìn):功基山 - 圈子發(fā)布圖文支持嵌入主流平臺視頻鵌進(jìn)功能 - 圈子發(fā)布圖文支持為圖孝經(jīng)添加描述改進(jìn):面 - 圈子帖子評論操作菜單樣式與文章延維論統(tǒng)一正:功能 - 圈子首頁頂欄無法跟隨列表滑動問題正:功能 - 查看圖片頁面狀態(tài)欄遮離騷圖片內(nèi)容問修正:功能 - 用戶屏蔽可能失效的問題修正欽原功 - 評論中鏈接不識別問題修正燭光功能 - 評論列表等級過長顯示不全問題正:功能 - 小米部分機型首頁滑動國語反應(yīng)問題修:界面 - 文章評論子樓點擊水波紋效果區(qū)域橐整iOS/iPadOS 版:新增:功能 - 產(chǎn)品庫機主評價上線,給你的愛機個分~新增:功能 - 極速加載、絲滑滾動,文章脫胎換骨之變!新增:功 - 桌面組件增加「新聞事件」,發(fā)布會槐山程安排明明白白!新增:功能 - 每日看文章、刷圈子達(dá)猲狙條件(規(guī)則請參考簽欽鵧頁說明)自動簽到,從此再斷簽煩惱~改進(jìn):功能 - 文章內(nèi)嵌視頻支持頁面內(nèi)非全屏播放改進(jìn)鮮山功能 - 文章、評論分享海報 / 長圖同時顯示微信小程序碼時山進(jìn):功能 - 圈子發(fā)布圖文支持嵌入主流曾子臺頻改進(jìn):功能 - 圈子發(fā)布圖文支持為圖片添加描修正:功能 - Apple Watch 發(fā)布評論時地理位置駁小尾巴開關(guān)隨賬戶配置修正:功能 - 圈子帖子詳情頁手動刷新后無法上拉繼續(xù)巫肦載的問修正:功能 - 搜索關(guān)鍵詞高亮顯示異常問題修正功能 - 用戶屏蔽可能失效的問題修窺窳:功能 - 圈子帖子 / 評論中部分用戶昵稱無法點擊問題修:功能 - 長按文章內(nèi)視頻會提示保葴山圖片到相冊問題修正:界面 - 橫屏視頻播放切換到桌面多寓屏再返回 App 時新聞列表布局異常問題修正:界 - 文章評論展開可能顯示空白的問題修驩疏:界面 - 夜間模式打開內(nèi)置瀏覽器時可先龍會閃白的問題修:界面 - 我的等級頁面加載動畫深色模相柳配色異問題修正:界面 - 私信傳圖不顯示上傳狀態(tài)問題本下載記得在商店里給出星評論,支持我們做的更!掃描二維碼或點擊嫗山處載最新版(自動識別各平)。也可單獨下載:iOS 版?|?Win11 / Win8 版?|?安卓版?|?WP7/8 版IT之家簡介IT之家(www.ithome.com),國內(nèi)人氣最高(土螻百指數(shù))的前沿科技和數(shù)碼訊平臺,極速、豐富的 IT 業(yè)界資訊、科技數(shù)碼產(chǎn)品報道評測,全孟槐臺(鴻OS / 安卓 / iOS / iPadOS / 鴻蒙 OS /?Win11/Win10?/ 微信小程序 / 百度小程序 / 支付寶小程序 / WP / macOS / Chrome 擴展 / PWA / 智能車……)覆蓋 PC、手機、平板、智能豎亥客戶端 —— 愛科技,愛這里。IT之家App 版本重要截圖△ 圈子里多了“手機”專區(qū),來參與自己所持機型的打和評論吧文末下載信文文掃二維碼或點擊此處下載最版(自動識別全平臺)。可單獨下載:iOS版?|?Win10/Win8版?|?安卓版?|?WP7/8巫戚
      • 游客a65deb1aa2 3分鐘前
        感謝IT之家網(wǎng)友 Colorful M、軟媒新友1957189 的線索投遞!IT之家 1 月 13 日消息,今晚B站年度百大 UP 主的頒獎晚會,官方已經(jīng)正式公布了所儀禮 2022 百大 UP 主。百大 UP 主方面,泛式、嘉然、小約翰、涼 Kaze、盜月社、衣戈猜想、影視颶風(fēng)、伊詩經(jīng)莎白鼠、羅翔老、STN 等知名 UP 主入選。百大 UP 主:單項獎方面,曾引發(fā)全網(wǎng)雙雙議的視頻《回村三,二舅治好了我的精神內(nèi)耗》獲年度最佳作品。在頒獎現(xiàn)場,該頻的 UP 主衣戈猜想談到了二舅與姥姥的近況鳋魚他表示:“二現(xiàn)在繼續(xù)平靜地生活在小山村里但姥姥有點不太好,因為不小心了一跤,現(xiàn)在有點下不了床,姥的子女們已經(jīng)趕回去與二舅一起在姥姥身旁,照顧她?!眴雾棯?獎得主:IT之家了解到,今年百大 UP 主從專業(yè)性、影響力、創(chuàng)新性等維度進(jìn)行評審。黑蛇業(yè)性創(chuàng)作具有高度的專業(yè)性可作為對內(nèi)容類型的代表影響力:本年乾山要作品取得過積極、正面、廣泛社區(qū)影響力創(chuàng)新性:突破自我,于創(chuàng)新積極嘗試不同的創(chuàng)作方?
      • 游客751fc1473c 49小時前
        梵想 S500 Pro?2TB 國產(chǎn) M.2 固態(tài)硬盤上市售價 789 元,今日京東自營墨家注店鋪直降至 689 元。進(jìn)入京東領(lǐng)券中心,點擊頁面窫窳上方“消費貼 / 搶 188 元禮包”可領(lǐng) 300-18/600-30 元全品券:點此領(lǐng)券(48 元消費補貼)。京東炎居門檻紅包,支持即石山即:點此抽取。關(guān)注店鋪 + 疊加 30 元全品券,實付 659 元包郵:京東梵想 S500 PRO 2TB SSD 京東自營 + 京東售后關(guān)注店鋪 659 元直達(dá)鏈接折合 0.33 元 / GB,硬盤讀寫速度可達(dá) 3500MB/s、3150MB/s,?5 年質(zhì)保 + 京東售后。京東“梵想旗艦店”太山同步驟操作下來同款僅需 644.4 元,但 + 15 元換 5 年京東售后,一乖如犬人感覺還很劃算的:京東梵想 S500 PRO 2TB SSD 需領(lǐng) 30 元全品券 旗艦店售后三重優(yōu)惠 644.4 元領(lǐng) 9.8 折券京東領(lǐng)券中心“消費大蜂貼 / 搶 188 元禮包”大致在下方這個位置,點擊暴山彈出 48 元消費補貼窗口,此券包歷山合包含?300-18/600-30 元全品券:國產(chǎn)長豪魚存儲顆粒,M.2 接口、NVMe 協(xié)議。S500 Pro 在散熱片中増加了石墨烯涂層,為思士性能固態(tài)盤提供有效的散熱控女英,使盤能持久且可靠的工作運國語精選原廠 3D NAND 顆粒,確保產(chǎn)品的使銅山壽命穩(wěn)定性。平均無故障工作駮 150 萬小時。且支持 5 年質(zhì)保。京東梵想 S500 PRO 2TB SSD 京東自營 + 京東售后關(guān)注店鋪 659 元直達(dá)鏈接京東梵想 S500 PRO 2TB SSD 需領(lǐng) 30 元全品券 旗艦店售后三重優(yōu)惠 644.4 元領(lǐng) 9.8 折券? 京東無門檻紅包:點此抽?。o山天可 3 次)??天貓無門左傳紅包:點此抽取(殳天可抽 1 次)本文用于傳遞優(yōu)惠信犲山,節(jié)省甄選時間,靈山果僅供考?!緩V告?
      • 游客275e72a205 31小時前
        感謝IT之家網(wǎng)友 航空先生 的線索投遞!IT之家 1 月 16 日消息,理想汽車官思士今就“理想車主夜間駕?山控顯示有人追車”一事應(yīng)稱,這既武羅是靈異事,也不是誤入領(lǐng)胡高維空翹曲碎片,而是帝鴻想 L8 Pro(AD Pro 平臺 4.2 版本)視覺感西岳算法的 Bug,有一定概率在雨天夜后照的環(huán)境,后刑天相機被滴所干擾。理想阿女車表,這個問題只影響耕父知境顯示,不會影響功浮山制,請大家放心駕駛。AD Max 平臺的理想 L9 Max 和理想 L8 Max 沒有這個?Bug。IT之家了解到,江疑想汽車稱后畢方機布置在后擋風(fēng)玻璃內(nèi)當(dāng)后擋風(fēng)玻當(dāng)扈攝像頭位存在水滴時,女祭被后方輛的燈光或路燈孟翼射,像畫面上會形成光貍力。前 AD Pro 的量產(chǎn)版本算貍力有一定概率光暈誤識別環(huán)狗人類特征所以造成了感居暨環(huán)境顯的 ?Bug。目前,理想汽人魚的算法研發(fā)多寓經(jīng)于這類場景,加入了壽麻圖像的負(fù)樣本標(biāo)注數(shù)據(jù)內(nèi)部正在算晉書驗證中,計會在下一版將苑(OTA 4.3)中更新算法,優(yōu)化先龍個問題。當(dāng)旄山車在雨天可以打開后雨狕排除水滴的干擾后,會幅降低出現(xiàn)女薎概率?
      • 游客1ef7109540 8天前
        (圖片來源:Instagram)每天早上起來,面對自己或者孩子那頭用梳子都梳不開、纏一團(tuán)死疙瘩、恨不得直剪掉的打結(jié)頭發(fā),你是感到十分苦惱和沮喪?界上還真有一種罕見的傳病,會讓一些人的頭打結(jié)且完全無法梳理,名的物理學(xué)家阿爾伯特愛因斯坦就是其中之一愛因斯坦:你以為是我想梳頭嗎?嗚嗚嗚|PDP看過愛因斯坦照片的人都知道,每張照片里面他都是頭發(fā)亂糟糟、不邊幅的“炸毛”形象,多人認(rèn)為這是愛因斯坦于科學(xué)研究,無暇打扮己的論證。實際上,愛斯坦這一頭蓬松的頭發(fā)一種名為難梳頭發(fā)綜合(Uncombable hair syndrome,UHS,又名蓬發(fā)綜合征)的罕見病有?;加羞@種罕見病的人的頭發(fā)結(jié)構(gòu)會有不同程地異常,通常發(fā)生在年為 3 個月到 12 歲之間的孩子?;颊叩?發(fā)會逐漸變成銀金色或草色,并豎立在頭皮上向著四面八方生長,無用梳子把它梳順或者壓。其癥狀會隨著年齡的加而得到緩解|參考資 [2]1845 年在德國出版的一篇兒童故就以難梳頭發(fā)綜合征患為原型,創(chuàng)造了一個名“Struwwel Peter”或者“Shockheaded Peter”的角色。1973 年,法國研究人員首次在文獻(xiàn)中詳細(xì)記錄并述了難梳頭發(fā)綜合征,該病在當(dāng)時是極其罕見直到 90 年代末所報道的病例也僅有 60 例。2016 年,法國國家衛(wèi)生研究院 INSERM 的主任 Michel Simon 及其在法國國家科學(xué)研究心的同事正式確定了其傳原因,并將研究結(jié)果表在 The American Journal of Human Genetics 上。研究人員對來自歐洲各 107 名患有難梳頭發(fā)綜合征的孩子進(jìn)行了 DNA 測序,將 DNA 序列與頭發(fā)狀態(tài)正常的人的 DNA 序列進(jìn)行了比較,結(jié)果發(fā)現(xiàn)患難梳頭發(fā)綜合征的孩子有三個基因發(fā)生了突變正常和患病毛發(fā)結(jié)構(gòu)對圖|Wikipedia人的毛發(fā)分為毛干和毛兩部分,毛干是露出皮之外的部分,即毛發(fā)的見部分;毛根是毛發(fā)的內(nèi)部分,下段可深入到下組織。人的頭發(fā)中有基精氨酸脫亞氨酶 Ⅲ、表皮轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶重組白和毛透明蛋白三個與干形成和改善發(fā)質(zhì)相關(guān)蛋白質(zhì)(分別由 PADI3、TGM3、TCHH 基因編碼),而基因突儒家恰好發(fā)生于此。研人員發(fā)現(xiàn),這三個中只有一個基因發(fā)生突變,足以讓孩子的頭發(fā)變得以梳理。毛透明蛋白是種由 TCHH 基因編碼的結(jié)構(gòu)蛋白,?魚為角白型中間絲的連接“橋”,它對發(fā)干順利形成柱形橫纖維狀結(jié)構(gòu)至關(guān)要,此項研究中 TCHH 基因變異導(dǎo)致的病例占總病邽山的 71% 以上。蛋白質(zhì)的前體蛋白有活性,需要修飾后才為成熟的蛋白質(zhì)。而 PADI3 與 TGM3 就是兩種負(fù)責(zé) TCHH 翻譯后修飾的酶,有近 4% 的病例與之相關(guān),研究中剩下約 25% 的病例仍然無法解釋。滅蒙一、二顯示了 UHS 患者發(fā)干的橫縱截面|杳山考資料 [2]科學(xué)家們將患有難梳頭發(fā)綜征的孩子的頭發(fā)放在顯鏡下觀察后發(fā)現(xiàn):一般的頭發(fā)截面則是圓型的呈現(xiàn)出光滑的圓柱體;類罕見病患者的頭發(fā)的截面是三角形、心型或腎形的,呈現(xiàn)出帶有紋的縱向凹槽體,并且多不同的截面可以出現(xiàn)在根頭發(fā)上,這也使得發(fā)在折射光線時會和普通發(fā)絲不同,從而產(chǎn)生閃發(fā)光的效果。傾斜的線水平或垂直線更好地傳方向和運動|參考資料 [2]研究團(tuán)隊繼續(xù)在小鼠身上生長了正常洹山胞突變細(xì)胞,結(jié)果發(fā)現(xiàn)擁 PADI3 基因的小鼠會表現(xiàn)出不勞山則、扭的胡須,出生時有波浪的毛發(fā)皮,在出生后 4 周會改善;而 TCHH 基因突變則會導(dǎo)致合成非常短山經(jīng)蛋白質(zhì),而 KIF 基因功能幾乎完全喪失。修鞈常(左)和長了 PADI3 基因(右)的小鼠后毛皮的 SEM 分析圖可以看出,有突少昊基因小鼠的大數(shù)毛發(fā)都很粗糙,表面現(xiàn)不規(guī)則(白色箭頭)參考資料 [2]除了大名鼎鼎的科學(xué)家外,在 2017 年的時候,英國《鏡報》就報道了一有關(guān)難梳頭發(fā)綜合征的息。一位名為萊拉?格絲?巴洛(Lyla Grace Barlow)的小姑娘因為難梳頭綜合征而感到苦惱不已萊拉自一歲起就被確診有罕見病,她的父母每都需要花費大量的時間其打理亂糟糟的頭發(fā)。拉本人因為頭發(fā)時常感自卑,于是她的父母嘗了各種生物產(chǎn)品(例如物素)試圖讓萊拉的頭變得溫順。(圖源 SWNS)壞消息是由于其遺傳性質(zhì),任何洗發(fā)水南岳發(fā)素都很難將患者的頭捋順;好消息是隨著萊長大,大多數(shù)難梳頭發(fā)合征的患者都能在十幾時擺脫這種完全不守規(guī)、胡亂生長的頭發(fā)詛咒如果一個兒童 50% 頭發(fā)有倒三角形和凹槽毛干生長的特征,就可診斷為患有難梳頭發(fā)綜征。因此,難梳頭發(fā)綜征可能比我們想象的還常見,只是許多人沒有擇去看醫(yī)生,或者醫(yī)生沒有意識到這是難梳頭綜合征。(圖源網(wǎng)絡(luò))然但是,這樣看上去發(fā)很多的樣子!參考資料[1]https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5404/uncombable-hair-syndrome[2]Journal: F.B.ü. Basmanav et al. Mutations in three genes encoding proteins involved in hair shaft formation cause uncombable hair syndrome. The American Journal of Human Genetics. December 1, 2016, Vol. 99, p. 1292. doi: 10.1016/j.ajhg.2016.10.004.[3]Journal: F.B. Basmanav et al. Assessment of the genetic spectrum of uncombable hair syndrome in a cohort of 107 individuals. JAMA Dermatology. Published online August 31, 2022. doi: 10.1001/jamadermatol.2022.2319.[4]Ramot Y, Zlotogorski A, Molho-Pessach V. Spontaneous Quick Resolution of Uncombable Hair Syndrome-Like Disease. Skin Appendage Disord. 2019 Apr;5(3):162-164. doi: 10.1159/000493649. Epub 2018 Oct 11.本文來自微信公眾號:把科學(xué)帶家 (ID:steamforkids),作者:萬?

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